کارگلومک ایسڈ
ہائپرامونیمیا
.svg)
ادویات کی حیثیت
حکومتی منظوریاں
یو ایس (ایف ڈی اے), یوکے (بی این ایف)
ڈبلیو ایچ او ضروری دوا
None
معلوم ٹیراٹوجن
فارماسیوٹیکل کلاس
None
کنٹرولڈ ڈرگ مادہ
کوئی نہیں
خلاصہ
کارگلومک ایسڈ N-ایسیٹائلگلوٹامیٹ سنتھیس (NAGS) کی کمی کی وجہ سے پیدا ہونے والی شدید اور دائمی ہائپرامونیمیا کے علاج کے لئے استعمال ہوتا ہے۔ یہ پروپیوئنک ایسڈیمیا (PA) یا میتھائل مالونک ایسڈیمیا (MMA) کی وجہ سے پیدا ہونے والی شدید ہائپرامونیمیا کے لئے بھی استعمال ہوتا ہے۔
کارگلومک ایسڈ یوریا سائیکل میں ایک انزائم کو فعال کرتا ہے جسے کارباموئل فاسفیٹ سنتھیٹیس 1 کہا جاتا ہے۔ یہ امونیا کو یوریا میں تبدیل کرنے میں مدد کرتا ہے، جو پھر جسم سے خارج ہوتا ہے، امونیا کی سطح کو کم کرتا ہے اور زہریلے جمع ہونے سے بچاتا ہے۔
NAGS کی کمی کی وجہ سے شدید ہائپرامونیمیا کے لئے، روزانہ کی خوراک 100-250 ملی گرام/کلوگرام کو 2-4 خوراکوں میں تقسیم کیا جاتا ہے۔ دائمی ہائپرامونیمیا کے لئے، خوراک 10-100 ملی گرام/کلوگرام کو 2-4 خوراکوں میں تقسیم کیا جاتا ہے۔ PA یا MMA کی وجہ سے شدید ہائپرامونیمیا کے لئے، 15 کلوگرام یا اس سے کم وزن والے مریضوں کے لئے خوراک 150 ملی گرام/کلوگرام ہے، یا 15 کلوگرام سے زیادہ وزن والے مریضوں کے لئے 3.3 گرام، 2 خوراکوں میں تقسیم کیا جاتا ہے۔
کارگلومک ایسڈ کے عام ضمنی اثرات میں قے (26% مریضوں میں)، پیٹ میں درد (17%)، سر درد (13%)، اور بھوک میں کمی (5%) شامل ہیں۔
کارگلومک ایسڈ انسانی دودھ میں موجود ہو سکتا ہے، لہذا دودھ پلانے والی ماؤں کو فوائد کو ممکنہ خطرات کے خلاف تولنا چاہئے۔ NAGS کی کمی والی حاملہ خواتین کو قریب سے مانیٹر کیا جانا چاہئے۔ مریضوں کو اپنے صحت کی دیکھ بھال فراہم کنندہ کو تمام ادویات اور سپلیمنٹس کے بارے میں مطلع کرنا چاہئے جو وہ لے رہے ہیں تاکہ ممکنہ تعاملات سے بچا جا سکے۔ ضمنی اثرات کو صحت کی دیکھ بھال فراہم کنندہ کو رپورٹ کرنا چاہئے، جو ضرورت کے مطابق خوراک یا علاج کو ایڈجسٹ کر سکتا ہے۔
اشارے اور مقصد
کارگلومک ایسڈ کیسے کام کرتا ہے؟
کارگلومک ایسڈ کارباموئل فاسفیٹ سنتھیٹیس 1 کا ایکٹیویٹر کے طور پر کام کرتا ہے، جو یوریا سائیکل میں ایک اہم انزائم ہے۔ یہ ایکٹیویشن امونیا، پروٹین میٹابولزم کی ایک زہریلی بائی پروڈکٹ، کو یوریا میں تبدیل کرنے میں مدد کرتا ہے، جو پھر پیشاب میں خارج ہوتا ہے۔ یہ عمل خون میں امونیا کی سطح کو کم کرتا ہے، ممکنہ اعصابی نقصان کو روکتا ہے۔
کیا کارگلومک ایسڈ مؤثر ہے؟
کارگلومک ایسڈ کی تاثیر کو کلینیکل مطالعات اور ریٹروسپیکٹیو کیس سیریز سے سپورٹ کیا گیا ہے۔ NAGS کی کمی والے مریضوں میں، یہ عام طور پر 24 گھنٹوں کے اندر پلازما امونیا کی سطح کو معمول پر لاتا ہے۔ PA اور MMA کے لیے ایک کلینیکل ٹرائل میں، اس نے پلیسبو کے مقابلے میں امونیا کی سطح کو معمول پر لانے کے وقت کو کم کیا، ہائپرامونیمیا کے انتظام میں اس کی تاثیر کا مظاہرہ کیا۔
استعمال کی ہدایات
میں کارگلومک ایسڈ کب تک لیتا ہوں؟
کارگلومک ایسڈ کے استعمال کا دورانیہ علاج کی جا رہی حالت پر منحصر ہے۔ شدید ہائپرامونیمیا کے لیے، علاج اس وقت تک جاری رہتا ہے جب تک کہ امونیا کی سطح معمول پر نہ آجائے، عام طور پر چند دنوں کے اندر۔ دائمی حالات کے لیے، کارگلومک ایسڈ کو طویل مدتی استعمال کیا جا سکتا ہے تاکہ امونیا کی سطح کو معمول پر رکھا جا سکے، علاج کا دورانیہ ممکنہ طور پر طبی نگرانی کے تحت سالوں تک جاری رہ سکتا ہے۔
مجھے کارگلومک ایسڈ کیسے لینا چاہیے؟
کارگلومک ایسڈ کو کھانے یا کھلانے سے فوراً پہلے لینا چاہیے۔ گولیاں پانی میں تحلیل کی جانی چاہئیں اور انہیں پورا نگلنا یا کچلنا نہیں چاہیے۔ کوئی خاص غذائی پابندیاں نہیں ہیں، لیکن پروٹین کی مقدار کے بارے میں خاص طور پر اپنے صحت کی دیکھ بھال فراہم کنندہ کی طرف سے دی گئی کسی بھی غذائی مشورے پر عمل کرنا ضروری ہے۔
کارگلومک ایسڈ کو کام کرنے میں کتنا وقت لگتا ہے؟
کارگلومک ایسڈ عام طور پر ہائپرامونیمیا کے لیے دیے جانے پر پلازما امونیا کی سطح کو کم کرنے کے لیے 24 گھنٹوں کے اندر کام کرنا شروع کر دیتا ہے۔ صحیح وقت فرد کی حالت اور علاج کے ردعمل پر منحصر ہو سکتا ہے۔
مجھے کارگلومک ایسڈ کو کیسے ذخیرہ کرنا چاہیے؟
کارگلومک ایسڈ کی غیر کھولی ہوئی بوتلوں کو 2°C سے 8°C (36°F سے 46°F) پر ریفریجریٹر میں اسٹور کریں۔ کھولنے کے بعد، 15°C سے 30°C (59°F سے 86°F) کے درمیان کمرے کے درجہ حرارت پر اسٹور کریں اور نمی سے بچانے کے لیے بوتل کو اچھی طرح بند رکھیں۔ کھولنے کے ایک ماہ بعد بوتل کو ضائع کر دیں اور اسے میعاد ختم ہونے کی تاریخ کے بعد استعمال نہ کریں۔
کارگلومک ایسڈ کی عام خوراک کیا ہے؟
بالغوں اور بچوں دونوں کے لیے کارگلومک ایسڈ کی عام روزانہ خوراک علاج کی جا رہی حالت کی بنیاد پر مختلف ہوتی ہے۔ NAGS کی کمی کی وجہ سے شدید ہائپرامونیمیا کے لیے، خوراک 100 ملی گرام/کلوگرام سے 250 ملی گرام/کلوگرام روزانہ ہوتی ہے، جو 2 سے 4 خوراکوں میں تقسیم ہوتی ہے۔ دائمی ہائپرامونیمیا کے لیے، خوراک 10 ملی گرام/کلوگرام سے 100 ملی گرام/کلوگرام روزانہ ہوتی ہے، جو 2 سے 4 خوراکوں میں تقسیم ہوتی ہے۔ PA یا MMA کی وجہ سے شدید ہائپرامونیمیا کے لیے، 15 کلوگرام یا اس سے کم وزن والے مریضوں کے لیے خوراک 150 ملی گرام/کلوگرام روزانہ ہے، اور 15 کلوگرام سے زیادہ وزن والے مریضوں کے لیے 3.3 گرام/m² روزانہ، جو 2 خوراکوں میں تقسیم ہوتی ہے۔
انتباہات اور احتیاطی تدابیر
کیا کارگلومک ایسڈ کو دودھ پلانے کے دوران محفوظ طریقے سے لیا جا سکتا ہے؟
یہ معلوم نہیں ہے کہ آیا کارگلومک ایسڈ انسانی دودھ میں موجود ہے، لیکن یہ علاج شدہ چوہوں کے دودھ میں پایا جاتا ہے۔ دودھ پلانے والے بچے پر ممکنہ اثرات نامعلوم ہیں۔ ماؤں کو دودھ پلانے کے فوائد کے ساتھ ساتھ دوا کی ضرورت پر غور کرنا چاہیے اور رہنمائی کے لیے اپنے صحت کی دیکھ بھال فراہم کنندہ سے مشورہ کرنا چاہیے۔
کیا کارگلومک ایسڈ کو حمل کے دوران محفوظ طریقے سے لیا جا سکتا ہے؟
حمل کے دوران کارگلومک ایسڈ کے استعمال پر محدود ڈیٹا موجود ہے۔ غیر علاج شدہ NAGS کی کمی، PA، اور MMA ماں اور جنین دونوں کو شدید نقصان پہنچا سکتے ہیں۔ حاملہ خواتین کو فوائد اور خطرات کا وزن کرنے کے لیے اپنے صحت کی دیکھ بھال فراہم کنندہ سے مشورہ کرنا چاہیے۔ نتائج کی نگرانی کے لیے حمل کی نمائش کا رجسٹری دستیاب ہے۔
کیا کارگلومک ایسڈ بزرگوں کے لیے محفوظ ہے؟
کارگلومک ایسڈ کے کلینیکل مطالعات میں 65 سال اور اس سے زیادہ عمر کے مریض شامل نہیں تھے، اس لیے یہ واضح نہیں ہے کہ وہ کم عمر مریضوں سے مختلف ردعمل ظاہر کرتے ہیں یا نہیں۔ بزرگ مریضوں کو اس دوا کا استعمال قریبی طبی نگرانی میں کرنا چاہیے، عمر سے متعلق ممکنہ صحت کے مسائل اور خوراک میں ایڈجسٹمنٹ کی ضرورت کو مدنظر رکھتے ہوئے۔
کون کارگلومک ایسڈ لینے سے گریز کرے؟
کارگلومک ایسڈ کی کوئی خاص ممانعت درج نہیں ہے، لیکن اسے گردے کی خرابی والے مریضوں میں احتیاط کے ساتھ استعمال کیا جانا چاہیے، جس کے لیے خوراک میں ایڈجسٹمنٹ کی ضرورت ہوتی ہے۔ حفاظت اور تاثیر کو یقینی بنانے کے لیے پلازما امونیا کی سطح کی باقاعدہ نگرانی ضروری ہے۔ مریضوں کو ممکنہ ضمنی اثرات سے بھی آگاہ ہونا چاہیے اور اگر انہیں کوئی منفی ردعمل محسوس ہوتا ہے تو اپنے صحت کی دیکھ بھال فراہم کنندہ سے مشورہ کریں۔
