সিস্টেমাইন

সিস্টিনোসিস

ওশুধের অবস্থা

approvals.svg

সরকারি অনুমোদন

আমেরিকা (FDA)

approvals.svg

ডব্লিউএইচও প্রয়োজনীয় ওষুধ

None

approvals.svg

জানা টেরাটোজেন

approvals.svg

ফার্মাসিউটিকাল শ্রেণী

None

approvals.svg

নিয়ন্ত্রিত ওষুধ পদার্থ

কেউ না / কিছুই না

সংক্ষিপ্ত

  • সিস্টেমাইন নেফ্রোপ্যাথিক সিস্টিনোসিস পরিচালনার জন্য ব্যবহৃত হয়। এটি একটি বিরল বংশগত অবস্থা যা কিডনিতে সিস্টিন নামক একটি পদার্থের জমা বাড়ায়, যা ক্ষতি করে।

  • সিস্টেমাইন সিস্টিনকে দুটি অন্যান্য পদার্থে রূপান্তরিত করে, সিস্টেইন এবং একটি সিস্টেইন-সিস্টেমাইন মিশ্র ডাইসালফাইড। এগুলি তারপর লাইসোসোম ছেড়ে যেতে পারে, যা কোষের একটি অংশ। এটি কোষে সিস্টিনের মাত্রা কমায় এবং অঙ্গগুলির ক্ষতি প্রতিরোধে সহায়তা করে।

  • ১২ বছর পর্যন্ত বয়সের শিশুদের জন্য, সিস্টেমাইনের সাধারণ দৈনিক ডোজ ১.৩০ গ্রাম প্রতিদিন, চারটি ডোজে বিভক্ত। ১২ বছর এবং ১১০ পাউন্ডের বেশি ওজনের রোগীদের জন্য, ডোজ ২.০ গ্রাম প্রতিদিন, চারটি ডোজে বিভক্ত। অসহিষ্ণুতা এড়াতে ডোজ চার থেকে ছয় সপ্তাহের মধ্যে ধীরে ধীরে বাড়ানো উচিত।

  • সিস্টেমাইনের সাধারণ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলির মধ্যে রয়েছে বমি, ক্ষুধা হ্রাস, জ্বর, ডায়রিয়া এবং অলসতা। আরও গুরুতর পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলির মধ্যে ত্বকের ফুসকুড়ি, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণ যেমন খিঁচুনি এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল আলসার অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।

  • যাদের সিস্টেমাইন বা পেনিসিলামিনের প্রতি অতিসংবেদনশীলতা রয়েছে তাদের দ্বারা সিস্টেমাইন ব্যবহার করা উচিত নয়। গুরুত্বপূর্ণ সতর্কতার মধ্যে রয়েছে ত্বকের ফুসকুড়ির ঝুঁকি, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণ যেমন খিঁচুনি এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সমস্যা যেমন আলসার। রোগীদের এই প্রভাবগুলির জন্য পর্যবেক্ষণ করা উচিত।

ইঙ্গিত এবং উদ্দেশ্য

সিস্টেমিন কীভাবে কাজ করে?

সিস্টেমিন লিসোসোমের মধ্যে একটি থিওল-ডাইসালফাইড বিনিময় প্রতিক্রিয়ায় অংশগ্রহণ করে কাজ করে, সিস্টিনকে সিস্টেইন এবং সিস্টেইন-সিস্টেমিন মিশ্র ডাইসালফাইডে রূপান্তরিত করে। এই পণ্যগুলি লিসোসোম থেকে বের হতে পারে, কোষে সিস্টিনের সঞ্চয় হ্রাস করে এবং অঙ্গগুলির ক্ষতি প্রতিরোধ করে।

সিস্টেমাইন কি কার্যকর?

সিস্টেমাইন সেলগুলিতে সিস্টাইন স্তর কমিয়ে নেফ্রোপ্যাথিক সিস্টিনোসিস কার্যকরভাবে পরিচালনা করতে দেখানো হয়েছে। ক্লিনিকাল গবেষণায় প্রমাণিত হয়েছে যে এটি কিডনি ফাংশন বজায় রাখতে সহায়তা করে এবং এই অবস্থার সাথে শিশুদের বৃদ্ধিকে সমর্থন করে। ন্যাশনাল কোলাবোরেটিভ সিস্টেমাইন স্টাডি এবং অন্যান্য দীর্ঘমেয়াদী গবেষণায় এর কার্যকারিতার প্রমাণ প্রদান করেছে।

ব্যবহারের নির্দেশাবলী

আমি কতদিন সিস্টেমিন গ্রহণ করব?

সিস্টেমিন সাধারণত নেফ্রোপ্যাথিক সিস্টিনোসিস পরিচালনার জন্য দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহৃত হয়। ব্যবহারের সময়কাল রোগীর অবস্থা এবং চিকিৎসার প্রতিক্রিয়ার উপর নির্ভর করে এবং এটি স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর দ্বারা নির্ধারিত হিসাবে চালিয়ে যাওয়া উচিত।

আমি কীভাবে সিস্টেমিন গ্রহণ করব?

সিস্টেমিন আপনার ডাক্তারের দ্বারা নির্ধারিত ঠিক সেইভাবে গ্রহণ করা উচিত। এটি খাবারের সাথে বা খাবার ছাড়াই নেওয়া যেতে পারে তবে যদি গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া ঘটে তবে এটি খাবারের সাথে নেওয়া সহায়ক হতে পারে। নির্দিষ্ট কোন খাদ্য নিষেধাজ্ঞা নেই তবে সর্বদা আপনার ডাক্তারের পরামর্শ অনুসরণ করুন খাদ্য এবং ওষুধ সম্পর্কে।

সিস্টেমিন কাজ শুরু করতে কতক্ষণ সময় নেয়?

প্রশাসনের প্রায় 1 ঘন্টার মধ্যে সিস্টেমিন লিউকোসাইট সিস্টিনের মাত্রা কমাতে শুরু করে। তবে, সম্পূর্ণ থেরাপিউটিক প্রভাব পেতে কয়েক সপ্তাহ সময় লাগতে পারে কারণ ডোজ ধীরে ধীরে রক্ষণাবেক্ষণ স্তরে বাড়ানো হয়।

আমি সিস্টেমিন কীভাবে সংরক্ষণ করব?

সিস্টেমিন ঘরের তাপমাত্রায়, 68° থেকে 77°F (20° থেকে 25°C) এর মধ্যে সংরক্ষণ করা উচিত। এটি একটি শুষ্ক স্থানে, আলো এবং আর্দ্রতা থেকে দূরে, এবং একটি শক্তভাবে বন্ধ, আলো প্রতিরোধী পাত্রে রাখা উচিত। এটি সবসময় শিশুদের নাগালের বাইরে রাখুন।

সিস্টেমিনের সাধারণ ডোজ কী?

১২ বছর পর্যন্ত শিশুদের জন্য সিস্টেমিনের সাধারণ দৈনিক ডোজ হল ১.৩০ গ্রাম/মি²/দিন, যা চারটি ডোজে বিভক্ত। ১২ বছর এবং ১১০ পাউন্ডের বেশি ওজনের রোগীদের জন্য ডোজ হল ২.০ গ্রাম/দিন, যা চারটি ডোজে বিভক্ত। অসহনীয়তা এড়াতে ডোজটি চার থেকে ছয় সপ্তাহের মধ্যে ধীরে ধীরে বাড়ানো উচিত।

সতর্কতা এবং সাবধানতা

বুকের দুধ খাওয়ানোর সময় কি সিস্টেমিন নিরাপদে নেওয়া যেতে পারে?

মানব দুধে সিস্টেমিন নির্গত হয় কিনা তা জানা যায়নি। সম্ভাব্য বিকাশজনিত বিষাক্ততার কারণে, মায়ের জন্য ওষুধের গুরুত্ব বিবেচনা করে নার্সিং বা ওষুধ বন্ধ করার সিদ্ধান্ত নেওয়া উচিত। ব্যক্তিগত পরামর্শের জন্য আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

গর্ভাবস্থায় সিস্টেমিন নিরাপদে নেওয়া যেতে পারে কি?

সিস্টেমিন গর্ভাবস্থায় শুধুমাত্র তখনই ব্যবহার করা উচিত যদি সম্ভাব্য সুবিধা ভ্রূণের সম্ভাব্য ঝুঁকিকে ন্যায্যতা দেয়। প্রাণী গবেষণায় টেরাটোজেনিক প্রভাব দেখানো হয়েছে, তবে পর্যাপ্ত মানব গবেষণা নেই। গর্ভবতী মহিলাদের সিস্টেমিন ব্যবহারের আগে সুবিধা এবং ঝুঁকি পরিমাপ করতে তাদের ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত।

কারা সিস্টেমিন গ্রহণ এড়িয়ে চলা উচিত?

সিস্টেমিন হাইপারসেনসিটিভিটি থাকা রোগীদের জন্য বা পেনিসিলামিনের জন্য কনট্রা-ইন্ডিকেটেড। গুরুত্বপূর্ণ সতর্কতাগুলির মধ্যে রয়েছে ত্বকের ফুসকুড়ি, সিএনএস লক্ষণ যেমন খিঁচুনি, এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সমস্যা যেমন আলসার। রোগীদের এই প্রভাবগুলির জন্য পর্যবেক্ষণ করা উচিত এবং গুরুতর লক্ষণগুলি ঘটলে ওষুধটি সামঞ্জস্য করা বা বন্ধ করা উচিত।