অ্যাড্রেনোলিউকোডিস্ট্রফি
অ্যাড্রেনোলিউকোডিস্ট্রফি একটি বিরল জেনেটিক ব্যাধি যা মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডের স্নায়ু কোষের সুরক্ষামূলক আবরণকে ক্ষতিগ্রস্ত করে এবং অ্যাড্রেনাল গ্রন্থির কার্যকারিতা প্রভাবিত করে।
এক্স-লিঙ্কড অ্যাড্রেনোলিউকোডিস্ট্রফি
রোগ সম্পর্কিত তথ্য
সরকারি অনুমোদন
None
ডব্লিউএইচও প্রয়োজনীয় ওষুধ
NO
জানা টেরাটোজেন
NO
ফার্মাসিউটিকাল শ্রেণী
None
নিয়ন্ত্রিত ওষুধ পদার্থ
NO
সংক্ষিপ্ত
অ্যাড্রেনোলিউকোডিস্ট্রফি একটি জেনেটিক ব্যাধি যা স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করে, যার মধ্যে মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ড অন্তর্ভুক্ত। এটি ভেরি লং-চেইন ফ্যাটি অ্যাসিডের জমা বাড়ায়, যা ফ্যাটের একটি প্রকার, স্নায়ু কোষকে ক্ষতিগ্রস্ত করে। এর ফলে চলাফেরা, কথা বলা এবং আচরণে সমস্যা হয়, যা জীবনের মানকে উল্লেখযোগ্যভাবে প্রভাবিত করে।
এই রোগটি এক্স ক্রোমোজোমে একটি জেনেটিক মিউটেশনের কারণে হয়, যা ডিএনএর একটি অংশ যা লিঙ্গ নির্ধারণ করে। এটি এক্স-লিঙ্কড প্যাটার্নে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়, অর্থাৎ এটি প্রধানত পুরুষদের প্রভাবিত করে। কোনো পরিচিত পরিবেশগত বা আচরণগত ঝুঁকি ফ্যাক্টর নেই, কারণ কারণটি সম্পূর্ণরূপে জেনেটিক।
লক্ষণগুলির মধ্যে আচরণগত পরিবর্তন, দৃষ্টিশক্তির সমস্যা এবং সমন্বয় সমস্যাগুলি অন্তর্ভুক্ত। শিশুদের মধ্যে, লক্ষণগুলি দ্রুত অগ্রসর হয়, যখন প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, তারা ধীরে ধীরে বিকশিত হয়। জটিলতার মধ্যে রয়েছে অ্যাড্রেনাল অপ্রতুলতা, যা হরমোন উৎপাদনকে প্রভাবিত করে, এবং স্নায়বিক সমস্যা যেমন খিঁচুনি, যা চিকিৎসা না করলে অক্ষমতার দিকে নিয়ে যায়।
এক্স ক্রোমোজোমে মিউটেশন সনাক্ত করতে জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে নির্ণয় করা হয় এবং ভেরি লং-চেইন ফ্যাটি অ্যাসিড পরিমাপের জন্য রক্ত পরীক্ষা করা হয়। এমআরআই স্ক্যান, যা ইমেজিং পরীক্ষা, মস্তিষ্কে পরিবর্তনগুলি দেখায়। রোগের কার্যকর ব্যবস্থাপনার জন্য প্রাথমিক নির্ণয় অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।
অ্যাড্রেনোলিউকোডিস্ট্রফি প্রতিরোধ করা যায় না কারণ এটি জেনেটিক। চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে লরেঞ্জোর তেল, যা ফ্যাটি অ্যাসিড কমায়, এবং স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্ট, যা রোগের অগ্রগতি থামাতে পারে। ফলাফল উন্নত করতে প্রাথমিক হস্তক্ষেপ গুরুত্বপূর্ণ। জেনেটিক কাউন্সেলিং পরিবারগুলিকে এটি পাস করার ঝুঁকি বুঝতে সাহায্য করতে পারে।
স্ব-যত্নের মধ্যে রয়েছে খুব লং-চেইন ফ্যাটি অ্যাসিড কম খাদ্য, নিয়মিত কম প্রভাবের ব্যায়াম যেমন হাঁটা, এবং তামাক এবং অতিরিক্ত অ্যালকোহল এড়ানো। এই পদক্ষেপগুলি লক্ষণগুলি পরিচালনা করতে এবং সামগ্রিক স্বাস্থ্য উন্নত করতে সহায়তা করে। নিয়মিত চিকিৎসা পরীক্ষা এবং চিকিৎসা পরিকল্পনা অনুসরণ করা জীবনযাত্রার মান বজায় রাখার জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।