కార్గ్లూమిక్ ఆమ్లం
హైపరామోనిమియా
.svg)
మందుల స్థితి
ప్రభుత్వ ఆమోదాలు
యుఎస్ (FDA), యుకె (బిఎన్ఎఫ్)
డబ్ల్యూహెచ్ఓ ఆవశ్యక మందు
None
తెలిసిన టెరాటోజెన్
ఫార్మాస్యూటికల్ తరగతి
None
నియంత్రిత ఔషధ పదార్థం
ఏమీ లేదు (ēmi lēdu)
సంక్షిప్తం
కార్గ్లూమిక్ ఆమ్లం N-అసిటైల్ గ్లూటమేట్ సింథేస్ (NAGS) లోపం కారణంగా సంభవించే తక్షణ మరియు దీర్ఘకాలిక హైపరామోనేమియాను చికిత్స చేయడానికి ఉపయోగిస్తారు. ఇది ప్రోపియోనిక్ ఆసిడేమియా (PA) లేదా మెథిల్మాలోనిక్ ఆసిడేమియా (MMA) కారణంగా తక్షణ హైపరామోనేమియాకు కూడా ఉపయోగిస్తారు.
కార్గ్లూమిక్ ఆమ్లం యూరియా చక్రంలో కార్బామోయిల్ ఫాస్ఫేట్ సింథెటేస్ 1 అనే ఎంజైమ్‌ను సక్రియం చేస్తుంది. ఇది అమోనియాను యూరియాగా మార్చడంలో సహాయపడుతుంది, తద్వారా అమోనియా స్థాయిలను తగ్గించి విషపూరిత సేకరణను నివారిస్తుంది.
NAGS లోపం కారణంగా తక్షణ హైపరామోనేమియాకు, రోజువారీ మోతాదు 100-250 mg/kg 2-4 మోతాదులుగా విభజించబడుతుంది. దీర్ఘకాలిక హైపరామోనేమియాకు, మోతాదు 10-100 mg/kg 2-4 మోతాదులుగా విభజించబడుతుంది. PA లేదా MMA కారణంగా తక్షణ హైపరామోనేమియాకు, 15 kg లేదా తక్కువ బరువు ఉన్న రోగులకు మోతాదు 150 mg/kg లేదా 15 kg కంటే ఎక్కువ బరువు ఉన్నవారికి 3.3 gm, 2 మోతాదులుగా విభజించబడుతుంది.
కార్గ్లూమిక్ ఆమ్లం యొక్క సాధారణ దుష్ప్రభావాలలో వాంతులు (26% రోగులు), కడుపు నొప్పి (17%), తలనొప్పి (13%), మరియు ఆకలి తగ్గడం (5%) ఉన్నాయి.
కార్గ్లూమిక్ ఆమ్లం మానవ పాలను కలిగి ఉండవచ్చు, కాబట్టి స్థన్యపానమునకు ఉన్న తల్లులు ప్రయోజనాలను సంభావ్య ప్రమాదాలతో పోల్చాలి. NAGS లోపం ఉన్న గర్భిణీ స్త్రీలను జాగ్రత్తగా పర్యవేక్షించాలి. రోగులు తమ ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతకు వారు తీసుకుంటున్న అన్ని మందులు మరియు అనుపూరకాలను తెలియజేయాలి, తద్వారా సంభావ్య పరస్పర చర్యలను నివారించవచ్చు. దుష్ప్రభావాలను ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతకు నివేదించాలి, వారు అవసరమైతే మోతాదును లేదా చికిత్సను సర్దుబాటు చేయవచ్చు.
సూచనలు మరియు ప్రయోజనం
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం ఎలా పనిచేస్తుంది?
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం యూరియా చక్రంలో కీలకమైన ఎంజైమ్ అయిన కార్బామోయిల్ ఫాస్ఫేట్ సింథటేస్ 1 యొక్క యాక్టివేటర్‌గా పనిచేస్తుంది. ఈ యాక్టివేషన్ ప్రోటీన్ మెటబాలిజం యొక్క విషపూరిత ఉప ఉత్పత్తి అయిన అమోనియాను మూత్రంలో ఉత్సర్గం చేయబడే యూరియాగా మార్చడానికి సహాయపడుతుంది. ఈ ప్రక్రియ రక్తంలో అమోనియా స్థాయిలను తగ్గిస్తుంది, సంభావ్య నరాల నష్టాన్ని నివారిస్తుంది.
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం ప్రభావవంతమా?
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం యొక్క ప్రభావితత్వం క్లినికల్ అధ్యయనాలు మరియు రిట్రోస్పెక్టివ్ కేస్ సిరీస్‌ల ద్వారా మద్దతు పొందింది. NAGS లోపం ఉన్న రోగులలో, ఇది సాధారణంగా 24 గంటలలోపల ప్లాస్మా అమోనియా స్థాయిలను త్వరగా సాధారణీకరించగలదు. PA మరియు MMA కోసం క్లినికల్ ట్రయల్‌లో, ఇది ప్లాసిబోతో పోలిస్తే సాధారణ అమోనియా స్థాయిలను చేరుకోవడానికి సమయాన్ని తగ్గించింది, హైపరామోనేమియాను నిర్వహించడంలో దాని ప్రభావాన్ని ప్రదర్శించింది.
వాడుక సూచనలు
నేను ఎంతకాలం కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం తీసుకోవాలి?
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం యొక్క ఉపయోగం వ్యవధి చికిత్స పొందుతున్న పరిస్థితిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. తక్షణ హైపరామోనేమియా కోసం, చికిత్స సాధారణంగా కొన్ని రోజుల్లో అమోనియా స్థాయిలు సాధారణీకరించేవరకు కొనసాగుతుంది. దీర్ఘకాలిక పరిస్థితుల కోసం, కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం సాధారణ అమోనియా స్థాయిలను నిర్వహించడానికి దీర్ఘకాలికంగా ఉపయోగించవచ్చు, వైద్య పర్యవేక్షణలో చికిత్స వ్యవధి సంవత్సరాల వరకు ఉండవచ్చు.
నేను కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం ఎలా తీసుకోవాలి?
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం భోజనాలు లేదా ఆహారానికి ముందు వెంటనే తీసుకోవాలి. టాబ్లెట్‌లను నీటిలో కరిగించి తీసుకోవాలి మరియు మొత్తం మింగకూడదు లేదా నూరిపోకూడదు. ప్రత్యేక ఆహార పరిమితులు లేవు, కానీ ముఖ్యంగా ప్రోటీన్ తీసుకోవడంపై మీ ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాత ఇచ్చిన ఏవైనా ఆహార సలహాలను అనుసరించడం ముఖ్యం.
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం పనిచేయడం ప్రారంభించడానికి ఎంత సమయం పడుతుంది?
హైపరామోనేమియాకు నిర్వహించినప్పుడు కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం సాధారణంగా 24 గంటలలోపల ప్లాస్మా అమోనియా స్థాయిలను తగ్గించడం ప్రారంభిస్తుంది. వ్యక్తిగత పరిస్థితి మరియు చికిత్సకు ప్రతిస్పందనపై ఆధారపడి ఖచ్చితమైన సమయం మారవచ్చు.
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం ఎలా నిల్వ చేయాలి?
నిల్వ చేయని కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం సీసాలను 2°C నుండి 8°C (36°F నుండి 46°F) వద్ద ఫ్రిజ్‌లో నిల్వ చేయండి. తెరవడానికి తర్వాత, 15°C నుండి 30°C (59°F నుండి 86°F) మధ్య గది ఉష్ణోగ్రత వద్ద నిల్వ చేయండి మరియు తేమ నుండి రక్షించడానికి సీసాను బిగుతుగా మూసి ఉంచండి. తెరవడానికి ఒక నెల తర్వాత సీసాను పారేయండి మరియు గడువు తేదీని దాటిన తర్వాత ఉపయోగించవద్దు.
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం యొక్క సాధారణ మోతాదు ఏమిటి?
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం యొక్క సాధారణ రోజువారీ మోతాదు పెద్దలు మరియు పిల్లల కోసం చికిత్స పొందుతున్న పరిస్థితిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. NAGS లోపం కారణంగా తక్షణ హైపరామోనేమియా కోసం, మోతాదు రోజుకు 100 mg/kg నుండి 250 mg/kg వరకు ఉంటుంది, 2 నుండి 4 మోతాదులుగా విభజించబడుతుంది. దీర్ఘకాలిక హైపరామోనేమియా కోసం, మోతాదు రోజుకు 10 mg/kg నుండి 100 mg/kg వరకు ఉంటుంది, ఇది కూడా 2 నుండి 4 మోతాదులుగా విభజించబడుతుంది. PA లేదా MMA కారణంగా తక్షణ హైపరామోనేమియా కోసం, 15 kg లేదా తక్కువ బరువున్న రోగుల కోసం మోతాదు రోజుకు 150 mg/kg, మరియు 15 kg పైగా ఉన్నవారికి రోజుకు 3.3 g/m², 2 మోతాదులుగా విభజించబడుతుంది.
హెచ్చరికలు మరియు జాగ్రత్తలు
స్థన్యపానము చేయునప్పుడు కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం సురక్షితంగా తీసుకోవచ్చా?
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం మానవ పాలను కలిగి ఉందో లేదో తెలియదు, కానీ ఇది చికిత్స పొందిన ఎలుకల పాలలో కనిపిస్తుంది. స్థన్యపాన శిశువుపై సంభావ్య ప్రభావాలు తెలియవు. తల్లులు స్థన్యపాన ప్రయోజనాలను వారి మందుల అవసరంతో పాటు పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి మరియు మార్గదర్శకత్వం కోసం వారి ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతను సంప్రదించాలి.
గర్భిణీ అయినప్పుడు కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం సురక్షితంగా తీసుకోవచ్చా?
గర్భధారణ సమయంలో కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం ఉపయోగంపై పరిమిత డేటా ఉంది. చికిత్స చేయని NAGS లోపం, PA, మరియు MMA తల్లి మరియు భ్రూణం రెండింటికీ తీవ్రమైన హానిని కలిగించవచ్చు. గర్భిణీ స్త్రీలు ప్రయోజనాలు మరియు ప్రమాదాలను తూకం వేయడానికి వారి ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతను సంప్రదించాలి. ఫలితాలను పర్యవేక్షించడానికి గర్భధారణ ఎక్స్‌పోజర్ రిజిస్ట్రీ అందుబాటులో ఉంది.
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం వృద్ధులకు సురక్షితమా?
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం యొక్క క్లినికల్ అధ్యయనాలు 65 సంవత్సరాలు మరియు అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులను చేర్చలేదు, కాబట్టి వారు చిన్న వయస్సు ఉన్న రోగుల కంటే భిన్నంగా స్పందిస్తారా అనేది స్పష్టంగా లేదు. వృద్ధ రోగులు వయస్సుతో సంబంధం ఉన్న ఆరోగ్య సమస్యలు మరియు మోతాదు సర్దుబాట్ల అవసరాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకుని, ఈ మందును దగ్గరగా వైద్య పర్యవేక్షణలో ఉపయోగించాలి.
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం తీసుకోవడం ఎవరు నివారించాలి?
కార్గ్లుమిక్ ఆమ్లం కోసం ప్రత్యేకమైన వ్యతిరేక సూచనలు లేవు, కానీ ఇది మూత్రపిండాల లోపం ఉన్న రోగులలో జాగ్రత్తగా ఉపయోగించాలి, మోతాదు సర్దుబాట్లు అవసరం. భద్రత మరియు ప్రభావితత్వాన్ని నిర్ధారించడానికి ప్లాస్మా అమోనియా స్థాయిల యొక్క క్రమం తప్పని పర్యవేక్షణ అవసరం. రోగులు కూడా సంభవించే దుష్ప్రభావాల గురించి తెలుసుకోవాలి మరియు ఏవైనా ప్రతికూల ప్రతిచర్యలను అనుభవిస్తే వారి ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతను సంప్రదించాలి.
