ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್
ಸಿಸ್ಟಿನೋಸಿಸ್
.svg)
ಔಷಧ ಸ್ಥಿತಿ
ಸರ್ಕಾರಿ ಅನುಮೋದನೆಗಳು
ಯುಎಸ್ (FDA)
ಡಬ್ಲ್ಯೂಎಚ್‌ಒ ಆವಶ್ಯಕ ಔಷಧಿ
None
ತಿಳಿದ ಟೆರಾಟೋಜೆನ್
ಫಾರ್ಮಾಸ್ಯೂಟಿಕಲ್ ವರ್ಗ
None
ನಿಯಂತ್ರಿತ ಔಷಧಿ ವಸ್ತು
ಯಾವುದೂ ಇಲ್ಲ (yāvadū illa)
ಸಾರಾಂಶ
ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್ ಅನ್ನು ನೆಫ್ರೋಪಥಿಕ್ ಸಿಸ್ಟಿನೋಸಿಸ್ ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ವಂಶಪಾರಂಪರ್ಯ ಸ್ಥಿತಿ, ಇದು ಕಿಡ್ನಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಿಸ್ಟೈನ್ ಎಂಬ ಪದಾರ್ಥದ ಸಂಗ್ರಹಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಹಾನಿಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ.
ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್ ಸಿಸ್ಟೈನ್ ಅನ್ನು ಇತರ ಎರಡು ಪದಾರ್ಥಗಳಾದ ಸಿಸ್ಟೈನ್ ಮತ್ತು ಸಿಸ್ಟೈನ್-ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್ ಮಿಶ್ರ ಡಿಸಲ್ಫೈಡ್ ಆಗಿ ಪರಿವರ್ತಿಸುತ್ತದೆ. ಇವು ನಂತರ ಕೋಶದ ಭಾಗವಾದ ಲೈಸೋಸೋಮ್ ಅನ್ನು ಬಿಟ್ಟುಹೋಗಬಹುದು. ಇದು ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಸಿಸ್ಟೈನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಗಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.
12 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನವರೆಗೆ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ, ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್ ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ದಿನನಿತ್ಯದ ಡೋಸ್ 1.30 ಗ್ರಾಂ ಪ್ರತಿ ದಿನ, ನಾಲ್ಕು ಡೋಸ್ ಗಳಾಗಿ ವಿಭಜಿಸಲಾಗಿದೆ. 12 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟ ಮತ್ತು 110 ಪೌಂಡ್ ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ತೂಕದ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ, ಡೋಸ್ 2.0 ಗ್ರಾಂ ಪ್ರತಿ ದಿನ, ನಾಲ್ಕು ಡೋಸ್ ಗಳಾಗಿ ವಿಭಜಿಸಲಾಗಿದೆ. ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆಯನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಲು ಡೋಸ್ ಅನ್ನು ನಾಲ್ಕು ರಿಂದ ಆರು ವಾರಗಳಲ್ಲಿ ಹಂತ ಹಂತವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿಸಬೇಕು.
ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್ ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಡ್ಡ ಪರಿಣಾಮಗಳಲ್ಲಿ ವಾಂತಿ, ಭಕ್ಷ್ಯಾಸಕ್ತಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದು, ಜ್ವರ, ಅತಿಸಾರ, ಮತ್ತು ನಿಶ್ಕ್ರಿಯತೆ ಸೇರಿವೆ. ಹೆಚ್ಚು ಗಂಭೀರವಾದ ಅಡ್ಡ ಪರಿಣಾಮಗಳಲ್ಲಿ ಚರ್ಮದ ಉರಿಯೂತ, ಕೇಂದ್ರೀಯ ನರ್ವಸ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಲಕ್ಷಣಗಳು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಆಕಸ್ಮಿಕಗಳು, ಮತ್ತು ಜೀರ್ಣಾಂಗದ ಅಲ್ಸರ್ ಗಳು ಸೇರಿವೆ.
ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್ ಅನ್ನು ಅದಕ್ಕೆ ಅಥವಾ ಪೆನಿಸಿಲಮೈನ್ ಗೆ ಅತಿಸಂವೇದನೆ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಬಳಸಬಾರದು. ಪ್ರಮುಖ ಎಚ್ಚರಿಕೆಗಳಲ್ಲಿ ಚರ್ಮದ ಉರಿಯೂತದ ಅಪಾಯ, ಆಕಸ್ಮಿಕಗಳಂತಹ ಕೇಂದ್ರೀಯ ನರ್ವಸ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು, ಮತ್ತು ಜೀರ್ಣಾಂಗ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಅಲ್ಸರ್ ಗಳು ಸೇರಿವೆ. ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಈ ಪರಿಣಾಮಗಳಿಗಾಗಿ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡಬೇಕು.
ಸೂಚನೆಗಳು ಮತ್ತು ಉದ್ದೇಶ
ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಹೇಗೆ ಕೆಲಸ ಮಾಡುತ್ತದೆ
ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಲೈಸೋಸೋಮ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಥಿಯೋಲ್-ಡಿಸಲ್ಫೈಡ್ ವಿನಿಮಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಭಾಗವಹಿಸುವ ಮೂಲಕ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ, ಸಿಸ್ಟೈನ್ ಅನ್ನು ಸಿಸ್ಟೈನ್ ಮತ್ತು ಸಿಸ್ಟೈನ್-ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಮಿಶ್ರ ಡಿಸಲ್ಫೈಡ್‌ಗೆ ಪರಿವರ್ತಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಉತ್ಪನ್ನಗಳು ಲೈಸೋಸೋಮ್ ಅನ್ನು ತೊರೆಯಬಹುದು, ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಸಿಸ್ಟೈನ್ ಸಂಗ್ರಹವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಗಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ.
ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯೇ?
ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಸೆಲ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಸಿಸ್ಟೈನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಮೂಲಕ ನೆಫ್ರೋಪಥಿಕ್ ಸಿಸ್ಟಿನೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿ ನಿರ್ವಹಿಸುವುದಾಗಿ ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಇದು ಕಿಡ್ನಿ ಕಾರ್ಯಕ್ಷಮತೆಯನ್ನು ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿರುವ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಬೆಂಬಲಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿವೆ. ನ್ಯಾಷನಲ್ ಕೊಲಾಬೊರೇಟಿವ್ ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಅಧ್ಯಯನ ಮತ್ತು ಇತರ ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಇದರ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದ ಸಾಕ್ಷ್ಯವನ್ನು ಒದಗಿಸಿವೆ.
ಬಳಕೆಯ ನಿರ್ದೇಶನಗಳು
ನಾನು ಎಷ್ಟು ಕಾಲ ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು
ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನೆಫ್ರೋಪಥಿಕ್ ಸಿಸ್ಟಿನೋಸಿಸ್ ನಿರ್ವಹಣೆಗೆ ದೀರ್ಘಕಾಲದವರೆಗೆ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಬಳಕೆಯ ಅವಧಿ ರೋಗಿಯ ಸ್ಥಿತಿ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಿರುವ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅದು ಆರೋಗ್ಯ ಸೇವಾ ಪೂರೈಕೆದಾರರಿಂದ ನಿಗದಿಪಡಿಸಿದಂತೆ ಮುಂದುವರಿಯಬೇಕು
ನಾನು ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಅನ್ನು ಹೇಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು
ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಅನ್ನು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ಸೂಚಿಸಿದಂತೆ ನಿಖರವಾಗಿ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ಇದನ್ನು ಆಹಾರದಿಂದ ಅಥವಾ ಆಹಾರವಿಲ್ಲದೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬಹುದು ಆದರೆ ಜಠರಾಂತ್ರದ ಪಾರ್ಶ್ವ ಪರಿಣಾಮಗಳು ಸಂಭವಿಸಿದರೆ ಆಹಾರದಿಂದ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು ಸಹಾಯ ಮಾಡಬಹುದು. ಯಾವುದೇ ವಿಶೇಷ ಆಹಾರ ನಿರ್ಬಂಧಗಳಿಲ್ಲ ಆದರೆ ಆಹಾರ ಮತ್ತು ಔಷಧಿ ಕುರಿತು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರ ಸಲಹೆಯನ್ನು ಯಾವಾಗಲೂ ಅನುಸರಿಸಿ
ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಕೆಲಸ ಮಾಡಲು ಎಷ್ಟು ಸಮಯ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ?
ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಆಡಳಿತದ ಸುಮಾರು 1 ಗಂಟೆಯೊಳಗೆ ಲ್ಯೂಕೋಸೈಟ್ ಸಿಸ್ಟೈನ್ ಮಟ್ಟಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುತ್ತದೆ. ಆದರೆ, ಸಂಪೂರ್ಣ ಔಷಧೀಯ ಪರಿಣಾಮವು ಡೋಸ್ ಅನ್ನು ಹಂತ ಹಂತವಾಗಿ ನಿರ್ವಹಣಾ ಮಟ್ಟಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಿಸಿದಂತೆ ಹಲವಾರು ವಾರಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬಹುದು.
ನಾನು ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಅನ್ನು ಹೇಗೆ ಸಂಗ್ರಹಿಸಬೇಕು?
ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಅನ್ನು ಕೋಣೆಯ ತಾಪಮಾನದಲ್ಲಿ, 68° ರಿಂದ 77°F (20° ರಿಂದ 25°C) ನಡುವೆ ಸಂಗ್ರಹಿಸಬೇಕು. ಇದನ್ನು ಒಣ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ, ಬೆಳಕು ಮತ್ತು ತೇವಾಂಶದಿಂದ ದೂರವಾಗಿ, ಬಿಗಿಯಾಗಿ ಮುಚ್ಚಿದ, ಬೆಳಕು-ನಿರೋಧಕ ಕಂಟೈನರ್‌ನಲ್ಲಿ ಇಡಬೇಕು. ಇದನ್ನು ಯಾವಾಗಲೂ ಮಕ್ಕಳ ಕೈಗೆಟುಕದ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಇಡಿ.
ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್‌ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಡೋಸ್ ಏನು
12 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನವರೆಗೆ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್‌ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ದಿನನಿತ್ಯದ ಡೋಸ್ 1.30 ಗ್ರಾಂ/ಮೀ²/ದಿನ, ನಾಲ್ಕು ಡೋಸ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ವಿಭಜಿಸಲಾಗಿದೆ. 12 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಮತ್ತು 110 ಪೌಂಡ್‌ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ತೂಕದ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ, ಡೋಸ್ 2.0 ಗ್ರಾಂ/ದಿನ, ನಾಲ್ಕು ಡೋಸ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ವಿಭಜಿಸಲಾಗಿದೆ. ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆಯನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಲು ಡೋಸ್ ಅನ್ನು ನಾಲ್ಕು ರಿಂದ ಆರು ವಾರಗಳಲ್ಲಿ ಹಂತ ಹಂತವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿಸಬೇಕು.
ಎಚ್ಚರಿಕೆಗಳು ಮತ್ತು ಮುನ್ನೆಚ್ಚರಿಕೆಗಳು
ಹಾಲುಣಿಸುವ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್ ಅನ್ನು ಸುರಕ್ಷಿತವಾಗಿ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬಹುದೇ
ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್ ಮಾನವ ಹಾಲಿನಲ್ಲಿ ಹೊರಹಾಕಲ್ಪಡುತ್ತದೆಯೇ ಎಂಬುದು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ಸಂಭವನೀಯ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ವಿಷಕಾರಿ ಪರಿಣಾಮಗಳ ಕಾರಣದಿಂದ, ತಾಯಿಗೆ ಔಷಧಿಯ ಮಹತ್ವವನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸಿ, ಹಾಲುಣಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಅಥವಾ ಔಷಧಿಯನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುವ ಬಗ್ಗೆ ನಿರ್ಧಾರವನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ವೈಯಕ್ತಿಕ ಸಲಹೆಗಾಗಿ ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರನ್ನು ಸಂಪರ್ಕಿಸಿ.
ಗರ್ಭಿಣಿಯಾಗಿರುವಾಗ ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್ ಅನ್ನು ಸುರಕ್ಷಿತವಾಗಿ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬಹುದೇ?
ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್ ಅನ್ನು ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಬಳಸುವುದು, ಸಾಧ್ಯವಾದ ಲಾಭವು ಭ್ರೂಣಕ್ಕೆ ಸಂಭವನೀಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ನ್ಯಾಯಸೂಕ್ತಗೊಳಿಸಿದಾಗ ಮಾತ್ರ. ಪ್ರಾಣಿಗಳ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ತ್ರೈಮಾಸಿಕ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಿವೆ, ಆದರೆ ಮಾನವ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಸಮರ್ಪಕವಾಗಿಲ್ಲ. ಗರ್ಭಿಣಿಯರು ಸಿಸ್ಟೆಮೈನ್ ಬಳಸುವ ಮೊದಲು ಲಾಭ ಮತ್ತು ಅಪಾಯಗಳನ್ನು ತೂಕಮಾಪನ ಮಾಡಲು ತಮ್ಮ ವೈದ್ಯರನ್ನು ಸಂಪರ್ಕಿಸಬೇಕು.
ಯಾರು ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಬೇಕು?
ಸಿಸ್ಟಿಯಮೈನ್ ಅನ್ನು ಅದಕ್ಕೆ ಅಥವಾ ಪೆನಿಸಿಲಾಮೈನ್ ಗೆ ಅತಿಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ವಿರೋಧಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮುಖ್ಯ ಎಚ್ಚರಿಕೆಗಳಲ್ಲಿ ಚರ್ಮದ ಉರಿಯೂತದ ಅಪಾಯ, ವಿಕಾರಗಳು, ಮತ್ತು ಅಲ್ಸರ್ ಗಳಂತಹ ಜೀರ್ಣಕ್ರಿಯೆಯ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು ಸೇರಿವೆ. ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಈ ಪರಿಣಾಮಗಳಿಗಾಗಿ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡಬೇಕು, ಮತ್ತು ತೀವ್ರ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಂಭವಿಸಿದರೆ ಔಷಧಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿಸಬೇಕು ಅಥವಾ ನಿಲ್ಲಿಸಬೇಕು.
