लेनिओलिसिब
प्राथमिक इम्यूनोडिफिशेंसी रोग
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दवाई के स्थिति
सरकारी मंजूरी
US(FDA), यूके (बीएनएफ)
डब्ल्यूएचओ जरूरी दवाई
None
ज्ञात टेराटोजेन
फार्मास्युटिकल वर्ग
None
नियंत्रित दवा पदार्थ
कुछुओ ना / केहू ना
सारांश
लेनिओलिसिब के इस्तेमाल एगो जेनेटिक हालात कहल जाला एक्टिवेटेड फॉस्फोइनोसिटाइड 3-किनेस डेल्टा सिंड्रोम (APDS) के इलाज खातिर कइल जाला, जे 12 साल आ ओकरा से बड़ लोग आ बच्चा में होला। ई हालात इम्यून सिस्टम के प्रभावित करेला, जवना से बार-बार इंफेक्शन, सूजन भइल लिम्फ नोड्स, तिल्ली के बढ़ल आकार, आ कुछ प्रकार के लिंफोमा के बढ़ल जोखिम होला।
लेनिओलिसिब एगो एंजाइम कहल PI3Kdelta के चुनिंदा रूप से रोक के काम करेला, जे इम्यून सिस्टम सिग्नलिंग में शामिल बा। ई एंजाइम के ब्लॉक क के, लेनिओलिसिब mTOR/Akt पाथवे के हाइपरएक्टिविटी के कम करेला, जवना से B आ T सेल के बेहतर रेगुलेशन होला आ आखिर में APDS वाला मरीजन में इम्यून फंक्शन के बढ़ावा देला।
लेनिओलिसिब के सामान्य दैनिक खुराक 12 साल आ ओकरा से बड़ लोग आ बच्चा जेकर वजन 45 किलो या ओकरा से अधिक बा, 70 मिग्रा बा। ई मौखिक रूप से, दिन में दू बेर, लगभग 12 घंटा के अंतर पर लिहल जाला। 45 किलो से कम वजन वाला मरीजन खातिर कवनो सिफारिशी खुराक नइखे।
लेनिओलिसिब के सबसे आम रिपोर्ट कइल गइल साइड इफेक्ट्स में सिरदर्द, साइनसाइटिस, आ एटोपिक डर्मेटाइटिस शामिल बा। दोसरा आम साइड इफेक्ट्स में दस्त, थकान, पायरेक्सिया (बुखार), पीठ दर्द, गर्दन दर्द, आ एलोपेसिया (बाल झड़ना) शामिल बा।
लेनिओलिसिब गर्भ में नुकसान पहुँचा सकेला, त प्रजनन क्षमता वाली महिलन के इलाज शुरू करे से पहिले आपन गर्भावस्था के स्थिति के सत्यापित करे के चाहीं आ प्रभावी गर्भनिरोधक के इस्तेमाल करे के चाहीं। जीवित टीकाकरण इलाज के दौरान कम प्रभावी हो सकेला। लेनिओलिसिब के इस्तेमाल ओह मरीजन में ना कइल जाव जेकरा दवा या ओकर सामग्री से अतिसंवेदनशीलता बा। जिगर के खराबी वाला मरीजन के ई सावधानी से इस्तेमाल करे के चाहीं।
संकेत आ उद्देश्य
लेनिओलिसिब कइसे काम करेला?
लेनिओलिसिब PI3K-डेल्टा एंजाइम के रोक के काम करेला, जेकरा के प्रतिरक्षा प्रणाली के नियमन में भूमिका होला. ई एंजाइम के ब्लॉक क के, लेनिओलिसिब PIP3 के उत्पादन आ mTOR/Akt मार्ग के अति सक्रियता के कम करेला, जेकरा से B आ T कोशिका के बेहतर नियमन आ प्रतिरक्षा प्रणाली के बेहतर कार्यक्षमता होला.
का लेनिओलिसिब प्रभावी बा?
लेनिओलिसिब के प्रभावशीलता के मूल्यांकन एगो 12-सप्ताह, प्लेसीबो-नियंत्रित अध्ययन में कइल गइल रहे जवना में 12 साल आ ओकरा से ऊपर के उमिर के वयस्क आ बाल रोगी शामिल रहलन जिनका में सक्रिय फॉस्फोइनोसिटाइड 3-किनेस डेल्टा सिंड्रोम (APDS) रहल। अध्ययन में लिम्फोप्रोलिफरेशन आ इम्यूनोफेनोटाइप के सामान्यीकरण में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण सुधार देखावल गइल, जे लेनिओलिसिब के APDS के इलाज में प्रभावशीलता के प्रदर्शन करेला।
इस्तेमाल के निर्देश
कति देर ले हम लेनिओलिसिब लिहीं?
लेनिओलिसिब के इस्तेमाल के सामान्य अवधी दिहल गइल सामग्री में निर्दिष्ट नइखे। इलाज के अवधी व्यक्तिगत मरीज के जरूरत आ दवाई के प्रति प्रतिक्रिया पर निर्भर कर सकेला। हमेशा आपन डॉक्टर के सलाह के पालन करीं कि इलाज के अवधी कति होखे के चाहीं।
हम लीनिओलिसिब कइसे लीं?
लीनिओलिसिब के मुँह से, दिन में दू बेर, लगभग 12 घंटा के अंतर पर, खाना के साथ भा बिना खाना के लिहल चाहीं। कवनो खास खाना के पाबंदी नइखे बतावल गइल, बाकिर ई जरूरी बा कि दवाई हर दिन एके समय पर लिहल जाव ताकि निरंतरता बनल रहे। हमेशा आपन डॉक्टर के निर्देश के पालन करीं खुराक आ प्रशासन के बारे में।
लेनिओलिसिब के काम करे में कतना समय लागेला?
लेनिओलिसिब शरीर में लगभग 2 से 3 दिन के इलाज के बाद स्थिर-अवस्था सांद्रता पर पहुँच जाला। हालाँकि, लक्षण में सुधार देखे में समय अलग-अलग व्यक्ति आ इलाज हो रहल स्थिति पर निर्भर कर सकेला। व्यक्तिगत जानकारी खातिर आपन डॉक्टर से सलाह लीं।
लिनिओलिसिब के कइसे रखल जाव?
लिनिओलिसिब के ओकर असली कंटेनर में, मजबूती से बंद, आ बच्चन के पहुँच से दूर रखल जाव. एकरा के कमरा के तापमान पर रखीं, अधिक गरमी आ नमी से दूर, आ एकरा के बाथरूम में ना रखीं. सुनिश्चित करीं कि कंटेनर बच्चा-प्रतिरोधक बा ताकि बच्चन द्वारा गलती से निगलल ना जा सके.
लेनिओलिसिब के सामान्य खुराक का ह?
बड़का आ 12 साल आ ओकरा से बड़का उमिर के बच्चा लोग खातिर, जेकरा वजन 45 किलो या ओकरा से जादे बा, लेनिओलिसिब के सामान्य रोजाना खुराक 70 मि.ग्रा. बा, जे मुँह से दिन में दू बेर, लगभग 12 घंटा के अंतर पर लिहल जाला. जेकरा वजन 45 किलो से कम बा, ओह मरीजन खातिर कवनो सिफारिश खुराक नइखे.
चेतावनी आ सावधानी
का लेनिओलिसिब के दोसरा पर्चा दवाई के साथे लिहल जा सकेला?
लेनिओलिसिब मजबूत आ मध्यम CYP3A4 इनहिबिटर के साथे इंटरैक्ट करेला, जेकरा से एकर एक्सपोजर बढ़ सकेला, आ मजबूत आ मध्यम CYP3A4 इंड्यूसर के साथे इंटरैक्ट करेला, जेकरा से एकर प्रभावशीलता घट सकेला. लेनिओलिसिब के CYP1A2 से मेटाबोलाइज होखे वाला दवाई जेकरा के थेराप्यूटिक इंडेक्स संकीर्ण बा, ओह दवाई के साथे इस्तेमाल से बचे, काहे कि ई CYP1A2 के इनहिबिट करेला. संभावित दवाई इंटरैक्शन के पूरा सूची खातिर आपन डॉक्टर से सलाह लीं.
का लेनिओलिसिब के स्तनपान करावत घरी सुरक्षित रूप से लिहल जा सकेला?
मानव दूध में लेनिओलिसिब के मौजूदगी या स्तनपान करावत बच्चा पर ओकर प्रभाव के बारे में कवनो डाटा नइखे। स्तनपान करावत बच्चा में गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रिया के संभावना के चलते, मेहरारू लोग के सलाह दिहल जाला कि लेनिओलिसिब से इलाज के दौरान आ आखिरी खुराक के एक हफ्ता बाद ले स्तनपान ना करावे।
का लेनिओलिसिब के गर्भवती घरी सुरक्षित रूप से लिहल जा सकेला?
लेनिओलिसिब जानवरन पर कइल गइल अध्ययन के आधार पर गर्भस्थ शिशु के नुकसान पहुँचा सकेला, आ मानव अध्ययन से कवनो उपलब्ध डाटा नइखे. प्रजनन क्षमता वाली महिलन के इलाज शुरू करे से पहिले गर्भावस्था के स्थिति के जाँच करे के चाहीं आ इलाज के दौरान आ आखिरी खुराक के एक हफ्ता बाद तक प्रभावी गर्भनिरोधक के इस्तेमाल करे के चाहीं. अगर लेनिओलिसिब लेत घरी गर्भवती हो जाईं, त तुरंते आपन डॉक्टर से संपर्क करीं.
का लेनिओलिसिब बुजुर्गन खातिर सुरक्षित बा?
65 साल आ ओकरा से ऊपर के मरीजन में लेनिओलिसिब के इस्तेमाल पर कवनो खास जानकारी नइखे, काहे से कि क्लिनिकल अध्ययन में ई उमिर समूह शामिल ना रहल। एह से, ई ना तय कइल जा सकेला कि ऊ लोग जवान मरीजन से अलग प्रतिक्रिया देला कि ना। बुजुर्ग मरीजन के आपन डॉक्टर से व्यक्तिगत सलाह लेवे के चाहीं।
केकरा के लेनिओलिसिब लेवे से बचे के चाहीं?
लेनिओलिसिब गर्भ में नुकसान पहुँचा सकेला, एही से इलाज शुरू करे से पहिले गर्भावस्था के स्थिति के जाँच जरूरी बा। प्रजनन क्षमता वाली महिलन के इलाज के दौरान आ आखिरी खुराक के एक हफ्ता बाद तक प्रभावी गर्भनिरोधक के इस्तेमाल करे के चाहीं। इलाज के दौरान जीवित टीकाकरण कम प्रभावी हो सकेला। जवन मरीजन के जिगर के समस्या बा, उ लोगन के आपन डॉक्टर से सलाह लेवे के चाहीं, काहे कि मध्यम से गंभीर यकृत हानि में लेनिओलिसिब के इस्तेमाल के सिफारिश ना कइल जाला।
