कारग्लूमिक एसिड
हाइपरैमोनिया
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दवाई के स्थिति
सरकारी मंजूरी
US(FDA), यूके (बीएनएफ)
डब्ल्यूएचओ जरूरी दवाई
None
ज्ञात टेराटोजेन
फार्मास्युटिकल वर्ग
None
नियंत्रित दवा पदार्थ
कुछुओ ना / केहू ना
सारांश
कारग्लूमिक एसिड के इस्तेमाल एन-एसिटाइलग्लूटामेट सिंथेस (NAGS) कमी से होखे वाला तीव्र आ दीर्घकालिक हाइपरएमोनिमिया के इलाज खातिर कइल जाला। एकर इस्तेमाल प्रोपियोनिक एसिडेमिया (PA) भा मिथाइलमैलोनिक एसिडेमिया (MMA) से होखे वाला तीव्र हाइपरएमोनिमिया खातिर भी कइल जाला।
कारग्लूमिक एसिड यूरिया चक्र में कार्बामोयल फॉस्फेट सिंथेटेस 1 नामक एंजाइम के सक्रिय करेला। ई अमोनिया के यूरिया में बदलल में मदद करेला, जेकरा बाद शरीर से बाहर निकालल जाला, अमोनिया के स्तर घटा के विषाक्त संचय के रोकेला।
NAGS कमी से होखे वाला तीव्र हाइपरएमोनिमिया खातिर, रोजाना खुराक 100-250 mg/kg के 2-4 खुराक में बाँटल जाला। दीर्घकालिक हाइपरएमोनिमिया खातिर, खुराक 10-100 mg/kg के 2-4 खुराक में बाँटल जाला। PA भा MMA से होखे वाला तीव्र हाइपरएमोनिमिया खातिर, 15 kg भा ओकरा से कम वजन वाला मरीज खातिर खुराक 150 mg/kg बा, आ 15 kg से अधिक वजन वाला खातिर 3.3 gm बा, जेकरा 2 खुराक में बाँटल जाला।
कारग्लूमिक एसिड के आम साइड इफेक्ट्स में उल्टी (26% मरीज), पेट में दर्द (17%), सिरदर्द (13%), आ भूख में कमी (5%) शामिल बा।
कारग्लूमिक एसिड मानव दूध में मौजूद हो सकेला, एही से स्तनपान करावे वाली माई लोग के लाभ आ संभावित जोखिम के तौलल चाहीं। NAGS कमी वाली गर्भवती महिलन के करीबी निगरानी में रखल चाहीं। मरीज लोग के आपन स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के सभ दवाई आ सप्लीमेंट के जानकारी देवे के चाहीं ताकि संभावित इंटरैक्शन से बचल जा सके। साइड इफेक्ट्स के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के रिपोर्ट कइल चाहीं, जेकरा बाद खुराक भा इलाज में जरूरी बदलाव कइल जा सकेला।
संकेत आ उद्देश्य
कारग्लूमिक एसिड कइसे काम करेला?
कारग्लूमिक एसिड कार्बामोयल फॉस्फेट सिंथेटेज 1 के एक सक्रियकर्ता के रूप में काम करेला, जे मूत्र चक्र में एक प्रमुख एंजाइम बा। ई सक्रियता अमोनिया, जे प्रोटीन चयापचय के एक विषाक्त उप-उत्पाद बा, के यूरिया में बदलल में मदद करेला, जेकरा के बाद में मूत्र में उत्सर्जित कइल जाला। ई प्रक्रिया खून में अमोनिया स्तर के घटा देला, जे संभावित न्यूरोलॉजिकल नुकसान के रोकथाम करेला।
का कारग्लूमिक एसिड प्रभावी बा?
कारग्लूमिक एसिड के प्रभावशीलता के समर्थन क्लिनिकल अध्ययन आ रेट्रोस्पेक्टिव केस सीरीज से मिलेला। NAGS कमी वाला मरीजन में, ई प्लाज्मा अमोनिया स्तर के तेजी से सामान्य कर देला, आमतौर पर 24 घंटा के भीतर। PA आ MMA खातिर क्लिनिकल ट्रायल में, ई प्लेसबो की तुलना में सामान्य अमोनिया स्तर तक पहुंचल के समय के घटा देला, जे हाइपरएमोनिमिया के प्रबंधन में ओकरा के प्रभावशीलता के दर्शावे ला।
इस्तेमाल के निर्देश
हम कारग्लूमिक एसिड कब तक लेई?
कारग्लूमिक एसिड के उपयोग के अवधि इलाज हो रहल स्थिति पर निर्भर करेला। तीव्र हाइपरएमोनिमिया खातिर, इलाज तब तक जारी रहेला जब तक अमोनिया स्तर सामान्य ना हो जाला, जे आमतौर पर कुछ दिन में हो जाला। दीर्घकालिक स्थिति खातिर, कारग्लूमिक एसिड के लंबे समय तक उपयोग कइल जा सकेला ताकि सामान्य अमोनिया स्तर बनल रहे, आ इलाज के अवधि चिकित्सा निगरानी में सालों तक चल सकेला।
हम कारग्लूमिक एसिड कइसे लेई?
कारग्लूमिक एसिड के भोजन या खुराक से ठीक पहिले लेवे के चाहीं। टैबलेट के पानी में घोलल जाव आ पूरा निगलल या कुचलल ना जाव। कवनो विशेष भोजन प्रतिबंध नइखे, लेकिन रउआ के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा दिहल गइल कवनो आहार सलाह, खासकर प्रोटीन सेवन के बारे में, के पालन कइल महत्वपूर्ण बा।
कारग्लूमिक एसिड के काम करे में कति समय लागेला?
कारग्लूमिक एसिड आमतौर पर हाइपरएमोनिमिया खातिर प्रशासित कइला पर प्लाज्मा अमोनिया स्तर के घटावे में 24 घंटा के भीतर काम शुरू कर देला। सटीक समय व्यक्ति के स्थिति आ इलाज के प्रति प्रतिक्रिया पर निर्भर कर सकेला।
हम कारग्लूमिक एसिड के कइसे स्टोर करीं?
अनखुलल कारग्लूमिक एसिड के बोतल के 2°C से 8°C (36°F से 46°F) पर रेफ्रिजरेटर में स्टोर करीं। खोलला के बाद, 15°C से 30°C (59°F से 86°F) के बीच कमरा के तापमान पर स्टोर करीं आ बोतल के नमी से बचावे खातिर कस के बंद राखीं। खोलला के एक महीना बाद बोतल के फेंक दीं आ समाप्ति तिथि के बाद उपयोग मत करीं।
कारग्लूमिक एसिड के सामान्य खुराक का ह?
कारग्लूमिक एसिड के सामान्य दैनिक खुराक, बड़का आ बच्चा दुनो खातिर, इलाज हो रहल स्थिति पर निर्भर करेला। NAGS कमी के कारण तीव्र हाइपरएमोनिमिया खातिर, खुराक 100 mg/kg से 250 mg/kg दैनिक होला, जेकरा के 2 से 4 खुराक में बाँटल जाला। दीर्घकालिक हाइपरएमोनिमिया खातिर, खुराक 10 mg/kg से 100 mg/kg दैनिक होला, जेकरा के 2 से 4 खुराक में बाँटल जाला। PA या MMA के कारण तीव्र हाइपरएमोनिमिया खातिर, 15 kg या कम वजन वाला मरीज खातिर खुराक 150 mg/kg दैनिक होला, आ 15 kg से अधिक वजन वाला खातिर 3.3 g/m² दैनिक होला, जेकरा के 2 खुराक में बाँटल जाला।
चेतावनी आ सावधानी
का स्तनपान करावत घरी कारग्लूमिक एसिड के सुरक्षित रूप से लिहल जा सकेला?
ई नइखे पता कि कारग्लूमिक एसिड मानव दूध में मौजूद बा कि ना, लेकिन ई इलाज कइल चूहा के दूध में मिलल बा। स्तनपान करावे वाला शिशु पर संभावित प्रभाव अज्ञात बा। माताओ के स्तनपान के लाभ के साथ-साथ दवा के जरूरत पर विचार करे के चाहीं आ मार्गदर्शन खातिर अपना स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संपर्क करे के चाहीं।
का गर्भावस्था के दौरान कारग्लूमिक एसिड के सुरक्षित रूप से लिहल जा सकेला?
गर्भावस्था के दौरान कारग्लूमिक एसिड के उपयोग पर सीमित डेटा बा। बिना इलाज कइल NAGS कमी, PA, आ MMA माँ आ भ्रूण दुनो खातिर गंभीर नुकसान पहुंचा सकेला। गर्भवती महिलन के लाभ आ जोखिम के तौल करे खातिर अपना स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संपर्क करे के चाहीं। परिणाम के निगरानी खातिर गर्भावस्था एक्सपोजर रजिस्ट्री उपलब्ध बा।
का कारग्लूमिक एसिड बुजुर्गन खातिर सुरक्षित बा?
कारग्लूमिक एसिड के क्लिनिकल अध्ययन में 65 साल आ ओकरा से अधिक उम्र के मरीज शामिल ना रहलें, त ई स्पष्ट नइखे कि ऊ लोग जवान मरीजन से अलग प्रतिक्रिया देला कि ना। बुजुर्ग मरीजन के एह दवा के उपयोग करीं त करीबी चिकित्सा निगरानी में, उम्र से संबंधित स्वास्थ्य मुद्दा आ खुराक समायोजन के जरूरत के ध्यान में रखत।
केकरा के कारग्लूमिक एसिड लेवे से बचे के चाहीं?
कारग्लूमिक एसिड के कवनो विशेष मतभेद सूचीबद्ध नइखे, लेकिन ई गुर्दा के खराबी वाला मरीजन में सावधानी से उपयोग कइल जाव, जेकरा में खुराक समायोजन के जरूरत हो सकेला। प्लाज्मा अमोनिया स्तर के नियमित निगरानी सुरक्षा आ प्रभावशीलता सुनिश्चित करे खातिर जरूरी बा। मरीजन के संभावित साइड इफेक्ट्स के बारे में भी जागरूक रहे के चाहीं आ अगर कवनो प्रतिकूल प्रतिक्रिया के अनुभव करेलन त अपना स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संपर्क करीं।
